ABSTRACT
The liver plays a central role in the clotting process. In this organ are sintetizated the major part of the coagulation factors. Historically, was considered that alteration in liver function causes important bleeding disorders. However, actual evidence is not in agreement with this asseveration. Decreased synthesis of clotting and inhibitor factors, decrease clearance of activated factors, quantitative and qualitative platelet defects, hyperfibrinolysis and intravascular coagulation are some of the defects observed in liver diseases. Thrombotic events, even if rare in cirrhotic patients, occur manly in the portal and mesenteric veins. The aim of the present work is to review the present evidence in coagulation disorders and liver disease.
El hígado participa de manera importante en el proceso de la coagulación. En él se sintetizan la mayor parte de los factores pro- y anticoagulantes. De manera histórica se ha considerado que las alteraciones en la función de este órgano provoca trastornos predisponentes para eventos de sangrado. La evidencia actual pone en tela de juicio esta aseveración. En los casos de hepatopatía se hacen evidentes alteraciones en el número y funcionamiento de las plaquetas, disminución de la síntesis de factores de la coagulación, disfibrinogenemia, alteraciones en la fibrinólisis, deficiencia de vitamina K y cambios similares a los ocurridos en la coagulación intravascular diseminada (CID). El presente trabajo está dirigido a revisar los conocimientos actuales respecto a las alteraciones de la coagulación presentes en los pacientes con hepatopatías.
Subject(s)
Humans , Blood Coagulation Disorders/etiology , Liver Cirrhosis/complications , Afibrinogenemia/etiology , Blood Coagulation Disorders/physiopathology , Blood Coagulation Factors/biosynthesis , Blood Platelets/physiology , Disseminated Intravascular Coagulation/etiology , Disseminated Intravascular Coagulation/physiopathology , Fibrinolysis , Hemorrhagic Disorders/etiology , Hemorrhagic Disorders/physiopathology , Liver Cirrhosis/physiopathology , Mesenteric Veins , Portal Vein , Thrombophilia/etiology , Thrombophilia/physiopathology , Thrombopoietin/biosynthesis , Thrombopoietin/deficiency , Thrombosis/etiology , Vitamin K Deficiency/etiologyABSTRACT
La afibrinogenemia congénita, descrita en 1920, es un raro transtorno hemorrágico de carácter autosómico recesivo. Estos pacientes a pesar de tener una sangre totalmente incouguable, no suelen presentar graves hemorragias o hemertrosis espontaneas, pero los traumatismos o las intervenciones quirurgicas pueden ir seguidas de graves hmorragias. En el siguiente articulo se presenta el caso de una paciente de 2 meses de edad que se hospitalizo en el servicio de pediatria del Hospital de la Victoria en Santafé de Bogotá (Colombia) y que cumplio con los criterios clinicos y paraclinicos para dicha entidad
Subject(s)
Humans , Infant , Afibrinogenemia/blood , Afibrinogenemia/complications , Afibrinogenemia/diagnosis , Afibrinogenemia/drug therapy , Afibrinogenemia/epidemiology , Afibrinogenemia/etiology , Afibrinogenemia/genetics , Afibrinogenemia/mortality , Afibrinogenemia/physiopathologyABSTRACT
Relatam-se os casos de dois pacientes que desenvolveram afibrinogenemia sem consumo de plaquetas após terem sido picados por Crotalus durissus terrificus. Ambos também tiveram insuficiência renal aguda de alto débito e no caso n§2 foi feito o diagnóstico de rabdomiólise através da elevaçäo expressiva dos níveis séricos de CPK e DHL. O caso n§1 recebeu dose näo especificada de antiveneno e foi tratado com ácido épsilon-aminocaproico e transfusäo de sangue fresco total tendo apresentado normalizaçäo dos testes de coagulaçäo 40 horas após estas medidas. O caso n§2 recebeu dose adequada de antiveneno crotálico e 12 horas depois já evidenciava recuperaçäo do distúrbio da coagulaçäo. O caso n§1 evoluiu sem apresentar hemorragias. O caso n§2 apresentou sangramento persistente nos locais de venóclise e após remoçäo de crostas de impetigo nas pernas. Ambos receberam tratamento conservador para a insuficiência renal aguda e tiveram alta com recuperaçäo da funçäo renal